Neuer Faktor in der Entwicklung der kindheit Lymphom
Das Immunsystem ist hoch Komplex und ein detailliertes Verständnis der vielen zugrunde liegenden Mechanismen noch fehlen. Nur das exakte zusammenspiel einer Vielzahl von Faktoren ist Garant für eine zuverlässige und korrekte Reaktion des Immunsystems in einem gesunden Körper. Falschreguliert Immunreaktionen sind eine der Hauptursachen für eine Vielzahl von Krankheiten, einschließlich Krebs, Autoimmunerkrankungen und Immunschwäche.
Eine Studie veröffentlichte kürzlich in der Zeitschrift Blood, geführt von Kaan Boztug, Wissenschaftlicher Direktor der St. Anna Kinder-Krebs-Forschungs-Institut, das Ludwig Boltzmann Institut für Seltene und nicht diagnostizierte Erkrankungen (LBI-RUD), Adjunct Principal Investigator am CeMM-Forschungszentrum für Molekulare Medizin der österreichischen Akademie der Wissenschaften und Privatdozent an der Medizinischen Universität Wien, gemeinsam mit Wissenschaftlern aus Israel, Deutschland, Türkei, Kolumbien, Argentinien und den USA untersucht, vier Patienten aus unabhängigen Familien mit malignen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Immunschwäche. Alle vier Patienten hatten eine Keimbahn-mutation in the gene encoding CD137, das führte zu einer Dysfunktion des co-rezeptor-protein CD137. Diese Funktionsstörung beeinträchtigt die entscheidenden Faktoren für die immun-überwachung, insbesondere für die Prävention von viralen Infektionen und die Entwicklung von Lymphomen, die mit dem Epstein-Barr-virus (EBV) – Infektion. „Wir haben nicht nur entdecken Sie eine neue tumor-Prädisposition-Syndrom besonders für die kindheit Lymphome in dieser Studie haben wir auch gelernt, mehr über die grundlegende Funktion von CD137 in das Immunsystem.“, sagt Kaan Boztug, gemeinsame entsprechenden und letzten Autor, zusammen mit Kollegen Raz Somech aus dem Chaim Sheba Medical Center in Tel Aviv und Christoph Klein vom Dr. von Hauner Kinderspital der LMU München.
Die Krankheit Mechanismus im detail:
Co-Rezeptoren spielen eine wesentliche Rolle bei der Regulierung und Feinabstimmung der Signalstärke von sogenannten antigen-Rezeptoren, die helfen, Zellen des Immunsystems zu erkennen, Fremdkörper. Eine gestörte Funktion der immun-Rezeptoren führen zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen, Autoimmun-Erkrankungen und Krebs. CD137-oder 4-1BB ist ein co-stimulierende Molekül, das Häufig exprimiert auf aktivierten T-Zellen um ein einwandfreies T-Zell-Funktion. Jüngste Studien haben auch untersucht, CD137 als ein attraktives Ziel für die Immuntherapie bei Krebs.
EBV ist ein herpes-virus, infiziert, mehr als 90% von allen Leuten, und bleibt latent im Körper für das Leben. Bei Personen mit beeinträchtigter T-Zell-Funktion, EBV-Infektion kann dazu führen, lymphoproliferative Störungen aller Art zu malignen Lymphomen. Co-erste Autor Marini Thian-Staaten: „Für mich als Biologin und Doktorandin im Labor, ist es spannend zu sehen, wie wir die Lücke aus den tiefen der genetischen Analyse, um das Verständnis der gestörten Immunantwort, insbesondere EBV-virus-Infektion.“
Krankheiten, verursacht durch einen defekt in einem einzigen gen, z.B. CD137, bieten einzigartige Möglichkeiten zur Untersuchung der Konsequenzen solcher Fehler für den gesamten Organismus. So können wir gewinnen mechanistische Einblicke in die Signalwege, die notwendig für ein stabiles immun-überwachung der Gastgeber gegen EBV.
Zusammenfassend verdeutlicht die vorliegende Studie die wichtige Rolle von CD137 in der Kontrolle der EBV-virus durch das Immunsystem. Wenn die Einrichtung nicht zu halten das virus unter Kontrolle, es kann dazu führen, die Entwicklung von Lymphomen. In Zukunft wollen die Wissenschaftler für die Nutzung Ihrer Erkenntnisse zu entwickeln und verwenden zielgerichteter Therapeutika, die kann verhindern, dass diese gefährlichen Krankheit-Prozesses.
