Hinweise auf die Herkunft der Huntington-Krankheit, und eine neue Art Drogen zu finden

Die ersten Anzeichen von Huntington, eine erbliche Erkrankung, die sich langsam verschlechtert, Körper und Geist, nicht in der Regel Oberfläche, bis mittleren Alters. Aber neue Erkenntnisse weisen darauf hin, dass etwas im Gehirn sein könnte übel werden, lange bevor Symptome auftreten, und früher als jemals zuvor beobachtet. Mit Hilfe einer neuen Technologie, Rockefeller-Wissenschaftler waren in der Lage zu verfolgen, die Ursachen der Krankheit zurück zu frühen Entwicklungsstadien, wenn das Gehirn hat gerade erst begonnen zu bilden.

Entwickelt im Labor von Ali Brivanlou, der Robert-und Harriet-Heilbrunn Professor, verwendet das system neuroloids — winzige, dreidimensionale Gewebe Kulturen, die dienen als Modelle für ganze Organe. Die Forscher erstellen dieser zellklumpen aus menschlichen embryonalen Stammzellen zu manipulieren und Sie im Labor zu untersuchen, wie Entwicklungs-Krankheiten entstehen.

Frühere arbeiten in der Brivanlou Labor Beweise dafür gefunden, dass die Krankheit entsteht in Jungen Neuronen; aber diese aktuelle Studie nimmt die Entwicklungs-Zeitrahmen sogar noch weiter zurück, um den Schritt in die Gehirn-Entwicklung, wenn die zelluläre Homogenität gibt den Weg frei für die Entstehung von bestimmten Strukturen, ein Prozess, der als neurulation. Wenn die Forscher eingeführt, in neuroloids eine mutation bekannt, die Ursache der Huntington Krankheit, ist es konsequent, verursacht dramatische Effekte mit ungewöhnlich geformten Gewebe-Strukturen. „Etwas ist zusammengebrochen,“ Brivanlou sagt.

Die Forscher haben begonnen, mit der Technologie, um Bildschirm für Drogen, die verhindern, dass diese Anomalien-ein Ansatz, der Sie hoffen, bieten eine leistungsstarke alternative zu ähnlichen arbeiten in der Tier-Modelle.

„Diese Technologie wirklich öffnet eine Tür in Richtung der Identifizierung, dass Mechanismen, die die Entwicklung des Gehirns, zu verstehen, wie Sie gehen schief in der Krankheit, und testen Medikamente, die diese Mechanismen wieder auf den richtigen Kurs“, sagt Brivanlou.