Eine mögliche Behandlung für lebensbedrohliche neurologische Erkrankungen

Eine Gruppe von lebensbedrohlichen neurologischen Erkrankungen Kinder wurden mit einem Antikörper, Punkte zu potential Behandlung, nach einer observational multicenter-Studie, an der 535 Kinder mit zentral-Nerven-system (ZNS) demyelinisierende Erkrankungen und der Enzephalitis, veröffentlicht in The Lancet Neurologyjournal.

Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass das myelin oligodendrozyten Glykoprotein (MOG) – Antikörpern im Zusammenhang mit einer breiteren Palette von lebensbedrohlichen Autoimmunerkrankungen als bisher angenommen, einschließlich der neuromyelitis optica-Spektrum-Störungen und Enzephalitis, die zu schweren neurologischen (Gehirn und Nervensystem) Symptome wie Verlust der Sehkraft, Muskel-Schwäche und Verlust der Koordination und der Sprache.

Da diese Gruppe der Erkrankungen des ZNS können nachahmen, ähnliche Bedingungen wie multiple Sklerose (MS), Sie sind schwer zu diagnostizieren, richtig. Bis vor rund 10 Jahren Patienten mit diesen demyelinisierenden Krankheiten wurden als atypische Formen von MS, und die Prognose und die besten Behandlungsmöglichkeiten unbekannt waren. Über die letzten 10 Jahre, mehrere Studien haben gezeigt, dass mehrere demyelinisierende Krankheiten (einschließlich Optikusneuritis, myelitis, akute disseminierte Enzephalomyelitis [ADEM]) assoziieren mit den MOG-Antikörper, biomarker, und die betroffenen Patienten, die von dieser Gruppe von Krankheiten, die Häufig verbessern sich durch die Immuntherapie. Jedoch, die beste Behandlung und Langzeitergebnisse bleiben unbekannt. Nun, diese neue Studie deutet darauf hin, dass Tests für die biomarker könnte die Geschwindigkeit eine sichere Diagnose und helfen, die geeignete Behandlung für einige dieser Erkrankungen.

In der Studie, 85% (99/116) Kinder, die positiv getestet für MOG-Antikörper und dem entsprechenden Behandlung hatten eine komplette oder nahezu vollständige Wiederherstellung, aber 15% (17) erlebt mittelschwerer bis schwerer Krankheit-bedingte Defizite nicht durch die Behandlung verursacht (zB, kognitiven Beeinträchtigungen, Epilepsie, Verlust der Sehkraft), und einer starb von Ihrer Erkrankung.

„Die Diagnose der viele dieser Patienten, vor allem diejenigen, die mit Enzephalitis hätte verpasst, wenn es nicht für die zukünftige Gestaltung unserer Studie“, sagt Dr. Thais Armangue von Sant Joan de Deu Children ‚ s Hospital, Universität von Barcelona, in Spanien, die co-Leitung der Forschung. „Die Identifizierung dieser Patienten ist wichtig, da die meisten der Kinder, die positiv getestet für MOG-Antikörper reagierten auf die Behandlung mit der Immuntherapie.“

Co-lead Autor Professor Josep Dalmau von der Universität von Barcelona, erklärt, „Demyelinisierende Erkrankungen bei Kindern kann sehr schwierig sein zu unterscheiden, weil Sie ähnliche Symptome und imaging-Funktionen. Die richtige und frühzeitige Diagnose ermöglicht eine Behandlung mit Immunsuppressiva, anstatt die Behandlungen, die speziell in MS, die nicht wirksam in den meisten dieser Krankheiten. Darüber hinaus ist es wichtig zu unterscheiden zwischen solchen Krankheiten, die nicht erfordern chronische Behandlung, und andere, in denen ein längerer Immuntherapie erforderlich ist, zur Verbesserung der langfristigen Ergebnisse.“

MOG-Antikörper Beschädigungen die Schutzhülle (Myelinscheide), die Sie umgibt die Nervenfasern im Gehirn, die Sehnerven und das Rückenmark, also Nachrichten, die nicht entlang dieser Nerven effektiv, verursacht Symptome wie Verlust der Sehkraft, Muskel-Schwäche, und Schmerzen. Viele Kinder können nur Erfahrung mit einer MOG-Antikörper Borreliose Ereignis, und haben keine weiteren Symptome. Jedoch, einige Kinder kann die Gefahr weiterer Rückfälle Monate, manchmal Jahre später.

Zwar gibt es zunehmende Anerkennung von MOG-Antikörper-assoziierte Syndrome bei Kindern, das volle Spektrum von Erkrankungen, die mit MOG-Antikörper ist noch unbekannt.

Um weitere Belege liefern die Forscher führten eine prospektive Studie mit Kindern (Durchschnittsalter sechs Jahre) mit Verdacht auf eine demyelinisierende Syndrome (239 Kinder) und Enzephalitis andere als ADEM (296) Teilnahme an 40 Krankenhäusern in ganz Spanien zwischen dem 1. Juni 2013 und dem 31. Dezember 2018. Teilnehmer, die positiv getestet für MOG-Antikörper untersucht worden waren für die klinischen Eigenschaften, das ansprechen auf die Behandlung (dh, Anzahl der Schübe), und die Ergebnisse über einen medianen follow-up von 42 Monaten.

Insgesamt 116 (22%) der 535 Kinder wurden gefunden, um positiv zu sein für die MOG-Antikörper, einschließlich 94 (39%), bei demyelinisierenden Syndromen und 22 (7%) mit Autoimmun-Enzephalitis. Wichtig ist, 24% (28/116) dieser Kinder hatte Syndrome, die zuvor nicht im Zusammenhang mit MOG-Antikörper.

Unter den 64 Patienten mit Autoimmun-Enzephalitis -, MOG-Antikörper waren die häufigsten Biomarker—häufiger als alle anderen neuronalen Antikörpern kombiniert (22 [34%] vs. 21 [33%])—was darauf hindeutet, dass MOG-Antikörper-Test sollte durchgeführt werden, wenn Diagnose von Kindern mit Verdacht auf eine Enzephalitis nach Ausschluss infektiöser Ursachen, insbesondere da diese Patienten oft reagieren auf die Behandlung mit der Immuntherapie.

Die Ergebnisse deuten auch darauf hin, dass jüngere Kinder mit MOG-Antikörper-assoziierte Syndrome neigen dazu, zu präsentieren, mit den klinischen Merkmalen der ADEM (das ist eine entzündliche Erkrankung, die vor allem das Gehirn betrifft), während ältere Kinder sind eher Zeichen der neuritis (zB Verlust des Sehvermögens, Schmerzen in den Augen) oder myelitis (z.B. Rückenschmerzen, Schwäche in beiden Beinen).

Während des follow-up, 33 (28%) von 116 Patienten, die positiv für MOG-Antikörper Borreliose hatten Rückfälle. Die meisten dieser Patienten (99/116, 85%) gut erholt. Allerdings, 17 (15%) erlebt, die mit einer Krankheit verbundenen mäßige bis schwere Defizite, und einer von Ihnen starb durch Ihre Krankheit.

„Trotz der Fortschritte in der Diagnostik, für eine Enzephalitis, die bis zu der Hälfte der Fälle keine klare Ursache. Unsere Ergebnisse zeigen, dass das Spektrum der MOG-Antikörper Borreliose ist breiter als gedacht und umfasst Autoimmun-Enzephalitis sowie multiple demyelinisierende Syndrome“, sagt co-Autor Dr. Gemma Olive-Cirera aus dem Sant Joan de Deu Children ‚ s Hospital, Universität von Barcelona, Spanien. „Im Licht unserer Erkenntnisse, den aktuellen Klassifikationen und Terminologie der MOG-Antikörper-assoziierte Syndrome, die aktualisiert werden sollten.“

Die Autoren merken an, dass einige Einschränkungen, einschließlich, dass dies nicht eine registry-basierte Studie und konnte daher nicht beurteilen, die Inzidenz oder Prävalenz von MOG-Antikörper-assoziierte Syndrome, und dass das follow-up war kurz, was dazu führen konnte, die Häufigkeit von Rezidiven wird unterschätzt.