Stammzellen bieten Informationen über neuron Resilienz in ALS

Forscher bei Karolinska Institutet in Schweden entwickelt haben, die eine Stammzell-basierten Modell zur Untersuchung der Widerstandsfähigkeit und die Vulnerabilität von Neuronen in neurodegenerativen Krankheit ALS. Die Ergebnisse sind veröffentlicht in der Zeitschrift Stem Cell Reports-Berichte und kann Hilfe bei der Identifikation neuer zielgene, die für Behandlungen Schutz der empfindlichen Nervenzellen.

Amyotrophe lateral Sklerose, ALS, eine tödliche Krankheit ist keine wirksame Behandlung oder Heilung. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch einen Verlust von Neuronen, die Steuerung der Freiwilligen Muskeln, bekannt als Motorische Neuronen. Dies bewirkt, dass Muskel-Atrophie, Schwäche und schließlich Lähmung.

Jedoch, einige Gruppen von motorischen Nervenzellen sind sehr widerstandsfähig und überleben können, die alle Stadien der Erkrankung. Dazu gehören die Neuronen, die Steuerung unserer Augen-Bewegungen, die okulomotorische Neuronen. Genau, warum diese motorischen Neuronen, die standhalten kann, die Krankheit ist derzeit unbekannt.

Die okulomotorische Neuronen sind wenige, gefunden im Hirnstamm und sind schwer zu studieren, in der Menschen und Tiere. Um weiter zu untersuchen, die Unterschiede in der Empfindlichkeit zwischen den verschiedenen motorischen Neuronen, somit wäre es vorteilhaft, wenn die kultivierten Stammzellen verwendet werden könnten.

Eine derartige Stammzell-basierte Modell des neuron-Resilienz in der ALS-nun wurde entwickelt von Forschern am Karolinska Institutet.

„Dieses zellkultursystem kann die Identifizierung neuer Gene, die einen Beitrag zur Erhöhung der Widerstandsfähigkeit in okulomotorischen Neuronen, die verwendet werden könnte in der Gentherapie zu stärken sensiblen motorischen Neuronen,“ erklärt Eva Hedlund, Dozent an der Abteilung für Neurowissenschaften am Karolinska Institutet, der die Studie leitete.

Die Arbeit baut auf der KI-Forscher, dass es gelungen ist in die Generierung von okulomotorischen Neuronen, die aus kultivierten embryonalen Stammzellen. Dies wurde erreicht, indem overexpressing des transkriptionsfaktors PHOX2A, die notwendig ist für die Bildung von okulomotorischen Neuronen bei einem embryonalen Entwicklung. Durch die Durchführung verschiedener Analysen der Zellen und durch die ähnlichkeiten mit Ihren Entsprechungen in Mensch und Maus, schließen die Forscher, dass die Zellen generiert werden, sind in der Tat okulomotorischen Neuronen.

Die Forscher zeigen, dass diese widerstandsfähig Neuronen erzeugt aus Stammzellen zu aktivieren, ein survival-enhancing signal bekannt als Akt, und dieses signal wird ebenfalls aktiviert, in den okulomotorischen Neuronen bei Menschen.

Die okulomotorische Neuronen wurden im Labor erschien auch widerstandsfähiger ALS-wie degeneration, wenn im Vergleich zum Rückenmark Motoneuronen-etwas, was auch im Menschen gesehen.

„Alles in allem zeigt dies, dass wir haben ein robustes Modell für die Untersuchung von Mechanismen für neuron-Resilienz und Verwundbarkeit in ALSEN“, sagt führen Autor Ilary Allodi, wer hat mit der Studie als postdoc in Eva Hedlund ‚ s research group.